Болезнь Блаунта

Болезнь Блаунта или болезнь Эрляхера-Блаунта, или болезнь Эрляхера-Блаунта-Биезиня, известная также, как варусная деформация большеберцовой кости, встречается в 3:10000 европейского населения. Этиология болезни неизвестна. Существует два противоречивых мнения о происхождении болезни. Ряд источников утверждает, что в основе болезни лежит дистрофический процесс (остеохондропатия), т.е. нарушение кровоснабжения внутреннего мыщелка большеберцовой кости. Другие авторы утверждают, что в основе болезни Блаунта лежит диспластический процесс.

В патогенезе заболевания ключевым является формирование синостоза (арест, перемычка) внутренней части проксимальной (верхней) зоны роста большеберцовой кости. Как следствие, внутренняя часть зоны роста не работает, в то время, как наружная продолжает активно функционировать, что ведет к формированию варусно-торсионной деформации голени (о-образная деформация + внутренняя торсия). В дальнейшем на поздних стадиях болезни, компенсаторно, формируется умеренная вальгусно-торсионная деформация бедренной кости и комбинированное плоскостопие.

Болезнь Блаунта бывает односторонней и двухсторонней.

Начало заболевания может быть в возрасте 2-3 лет, что характерно для инфантильной формы болезни, и в возрасте 12-13 лет, что свойственно подростковой или ювенильной форме болезни.

Постановка диагноза

У детей раннего детского возраста (до 3х лет) имеет место физиологический варус (о-образная форма) нижних конечностей, который к возрасту 3х лет самостоятельно проходит и является вариантом нормального развития ребенка. У таких детей до 3х летнего возраста врачу зачастую сложно дифференцировать норму и начальную стадию инфантильной формы болезни Блаунта, даже по рентгенограммам. Тем не менее, есть ряд рентгенологических признаков, которые помогают с большой вероятность спрогнозировать болезнь Блаунта.

Кроме физиологической нормы инфантильную форму болезни Блаунта следует дифференцировать с рахитом и рахитоподобными заболеваниями.

Кроме осмотра ортопеда и рентгенографии, для постановки диагноза зачастую требуются консультация педиатра, нефролога, эндокринолога, выполнение анализов крови на кальций, фосфор, щелочную фосфатазу, витамин Д крови. В редких случаях потребуется консультация генетика.

Постановка диагноза при ювенильной форме болезни Блаунта редко вызывает сомнения и сложности у опытного ортопеда.

Лечение

Чем раньше выполнена диагностика инфантильной формы болезни Блаунта и начато лечение, тем больше шансов на то, что лечение будет малотравматичным.

При инфантильной форме болезни Блаунта зона роста проходит ряд стадий, которые впервые были выявлены и описаны по данным рентгенографии финским доктором Langenskiold. Всего согласно классификации Langenskiold проксимальный (верхний) отдел большеберцовой кости и зона роста проходит 6 стадий.

Первая стадия характеризуется минимальными изменениями зоны роста. В дальнейшем, при отсутствии адекватного лечения, прогрессирование заболевания характеризуется все более серьезными изменениями со стороны зоны роста. На 5-6 стадиях заболевания формируется синостоз (слияние) зоны роста с внутренней стороны, т.е. часть зоны роста необратимо прекращает функционировать. "Спасти" зону роста на 5-6 стадии, восстановить ее работу хирургическим методом уже невозможно. Т.е. даже выполнение остеотомии и выравнивание кости не может быть однократным и предотвратить рецидива деформации.

Болезнь Блаунта всегда требует ортопедического лечения. Цель лечения – устранение деформации конечности (ей), восстановление правильных анатомических и биомеханических параметров. При этом доктор ориентируется на известные значения референтных линий и углов.

Если не устранить деформацию(ии), то в 100% случаев, кроме эстетического дефекта, со временем, неправильная нагрузка на коленный сустав ведет к формированию артроза, который в свою очередь сопровождается болями и ограничивает жизнедеятельность человека. На ранних стадиях болезни Блаунта возможно консервативное лечение, а именно, разгрузка нижних конечностей, массаж, ношение брейсов. Однако, данный вариант лечения редко является эффективным.

В большинстве случаев показано оперативное лечение.

Тактика оперативного определяется следующими факторами:
1. Стадией болезни Блаунта (имеется синостоз зоны роста или нет, его протяженность при наличии);
2. Возраст ребенка, активность роста;
3. Величина деформации, наличие компенсаторной деформации бедренной кости, наличие укорочения.

Самый благоприятный вариант лечения, наименее травматичный и, соответственно, легко переносимый, а именно управляемый рост или гемиэпифизиодез, показан детям с 1-2 стадиями болезни, когда внутренняя порция зоны роста еще функционирует и имеет место лишь деформация. Чаще всего это дети 3-4 лет. Малотравматичность метода обусловлена тем, что пластинка устанавливается на наружную часть зоны роста, а внутренняя продолжает функционировать и кость по мере роста самостоятельно выпрямляется.

Пример применения гемиэпифизиодеза при лечении инфантильной формы болезни Блаунта
Девочке в возрасте 3 лет 4 месяцев по поводу двухсторонней формы болезни Блаунта была выполнена операция: Гемиэпифизиодез наружных порций проксимальных зон роста обеих большеберцовых костей пластинами. Через 1,5 года, после полной коррекции деформаций пластины удалены.